Вопросы патогенеза и клиники речевых нарушений у детей и подростков с последствиями органического поражения центральной нервной системы

Для достижения высокой эффективности лечения детей и подростков с речевыми расстройствами требуются глубокие знания патогенеза заболевания и точный выбор правильных принципов психиатрической и неврологической диагностики.

К тяжелым формам речевых нарушений относятся алалия (сенсорная, моторная, сенсомоторная) или первичное недоразвитие речи, которое обусловлено органическим поражением речевых зон мозга в предречевом периоде развития. При сенсорной алалии отмечается затруднение понимания речи при сохранности слуха, что осложняет проведение дифференциальной диагностики с умственной отсталостью. Моторная алалия характеризуется недоразвитием экспрессивной речи. Отмечаются выраженные затруднения в овладении активным словарем и грамматическим строем речи, нарушение звукопроизношения. Последнее связано с оральной апраксией. Понимание обращенной речи относительно сохранно. Однако, при специальном обследовании выявляется недостаточность и сенсорной стороны речи, особенно семантической (обычно затруднено понимание различных логико-грамматических структур). Для детей с алалией характерно значительное запаздывание развития речевой функции, отсутствие гуления, лепета, очень позднее (5–6 лет) появление отдельных слов и простой фразы, состоящей из двух-трех слов. В дошкольном возрасте обращает на себя внимание выраженная диссоциация между импрессивной и экспрессивной речью, а также разрыв между почти полным отсутствием речи и относительно сохранным интеллектуальным развитием. Дети понимают обращенную речь и используют мимику, жесты, любознательны, проявляют выраженный интерес к окружающему миру, участвуют в сюжетных и логических играх, обладают достаточно развитыми когнитивными способностями.

В младшем школьном возрасте продолжают преобладать речевые расстройства в виде нарушения слоговой структуры, аграмматизмов, замены букв, искаженного звукопроизношения. Собственно интеллектуальная недостаточность (чаще неглубокая) становится заметной, начиная с 3–4 класса, проявляясь в снижении когнитивных способностей, бедном словарном запасе, трудностях пересказа прочитанного и увиденного, ограничении сведений об окружающем, недостаточности понятий о форме и величине предметов; более ярко выражены психическая истощаемость, рассеянность внимания. На этом фоне у части детей снижается мотивация интеллектуальной деятельности.

Основным отличием алалии от умственной отсталости является значительно более высокий уровень наглядно-действенного и конкретно-образного мышления, что проявляется в сравнительно легкой и адекватной бытовой адаптации, в большей содержательности, невербальной, игровой, изобразительной, а иногда и конструктивной деятельности.
Понятия задержка темпов речевого развития и задержка темпов психического (интеллектуального) развития настолько тесно связаны между собой, что, как правило, рассматриваются совместно среди актуальных проблем детской психиатрии .
Клиническое содержание понятия задержка темпов психического развития отчасти повторяет то, что англоязычные авторы относят к ММД.
В практической медицине и дефектологии диагноз задержка темпов психического развития в настоящее время является наиболее употребимым. В соответствии с современными представлениями к задержкам темпов психического развития относят как случаи замедленного психического развития (в том числе и речевого), так и относительно стойкие состояния эмоционально-волевой или интеллектуальной недостаточности, не достигающие степени слабоумия.

Наряду с типичными вариантами задержки темпов психоречевого развития существует клиническая группа, отличающаяся фрагментарностью, парциальностью недоразвития. Эти состояния в МКБ–10 получили обобщенное диагностическое обозначение «специфические нарушения психологического развития» .
По мнению многих исследователей, задержка темпов интеллектуального развития в значительной степени связана с нарушением высших психических функций (ВПФ).
Констатируется ослабление речевой, зрительной, слуховой и моторной памяти; невысоки показатели, характеризующие долговременную и кратковременную память . Значительно снижена способность к непроизвольному запоминанию, при этом наглядный материал усваивается лучше, чем вербальный. Выражены различные степени отставания в речевом развитии:
– ограниченность словарного запаса, особенно активного;
– замедленность в овладении грамматическим строем речи;
– недостаточное использование ряда грамматических категорий и форм активной речи.

Многие исследователи  указывают на то, что недостаточность речевой регуляции играет значительную роль в нарушении когнитивной деятельности таких детей. У них отмечаются затруднения при выполнении заданий, требующих опоры на словесно-логическое мышление. По мнению И.Ф. Марковской, наглядно-действенное мышление нарушено в меньшей степени. У детей с задержкой темпов речевого развития выявляются трудности поэтапного формирования интеллектуальной деятельности, обобщения уже сформированных понятий; снижены любознательность и мотивация познавательной деятельности; целенаправленность действий находится на низком уровне; самоконтроль и прогнозирование отсутствуют или не достигают возрастной нормы; наблюдается психическая истощаемость. Выражены инертность психических процессов, особенно когнитивных; трудности переключения активного внимания и его узость; а также разнообразные аффективные нарушения: эмоциональная лабильность, раздражительность, возбудимость, дисфории, апатии. Кроме этого, наблюдаются расстройства волевой сферы: слабость побуждений, расторможенность или вялость, пассивность поведения; усиление примитивных влечений.

Отечественные исследователи  рассматривают эти нарушения в рамках психоорганического, энцефалопатического синдрома, в большинстве случаев – резидуально-органического генеза.

У детей раннего и преддошкольного возраста с резидуальной церебральной недостаточностью интеллектуальные функции рудиментарны и выражаются в задержке речевого развития: фраза формируется к трем-четырем годам, она упрощенная, с неточным, недостаточно обобщенным использованием слов, словарный запас бедный, слоговая структура нарушена, отмечаются трудности фонетико-фонематического анализа, снижение внимания и памяти; уровень выполнения речевых заданий по сравнению с невербальными более низкий, слабая выраженность интеллектуальных интересов (к чтению рассказов и сказок, к сюжетным и конструктивным играм, к овладению новыми знаниями и навыками).

Нередко на первый план выступают невропатические расстройства, напоминающие симптомы врожденной детской нервности: повышенная возбудимость, дисфункция вегетативных реакций, нарушенный сон, пониженный аппетит, сензитивность к любым внешним воздействиям, эмоциональная неустойчивость, перепады настроения, двигательная расторможенность, суетливость; заметны черты личностной недостаточности в виде импульсивности; отмечается слабое чувство дистанции, сниженный самоконтроль.

Специфические расстройства развития школьных навыков – письма (дисграфия) и чтения (дислексия) наблюдаются как самостоятельные нарушения лишь в 7% случаев . Кроме детей, не способных учиться из-за интеллектуального снижения, есть и другие, которые не могут овладеть грамотой, несмотря на нормальное умственное развитие, т.е. существуют дети с избирательными нарушениями письма и чтения.

Трудности усвоения навыков письма и чтения являются наиболее частой причиной школьной дезадаптации, резкого снижения учебной мотивации.
К категории детей с минимальной мозговой дисфункцией относят пациентов с проблемами обучения и поведения; расстройствами внимания, имеющих нормальный интеллект и легкие неврологические нарушения, не выявляющиеся при стандартном неврологическом исследовании, или пациентов с признаками незрелости и замедленности созревания тех или иных психических функций. Группа детей с ММД делится на две диагностические категории:

а) дети с нарушением активности внимания;
б) дети со специфическими расстройствами обучаемости.
Данные рубрики входят в МКБ-10.
Состояния, подобные понятию ММД, у половины неуспевающих учеников являются основной причиной трудности в обучении.
В основном эти расстройства встречаются при алалии, задержках речевого и психоречевого развития, дизартриях, и связаны с нарушением общих регуляторных и/или отдельных корковых функций.

Характер расстройств письма и чтения обнаруживает недоразвитие зрительных, слуховых и моторных функций в различных сочетаниях: чаще всех трех, реже двух, но иногда только одной. Отставание развития зрительной функции ведет к сложностям воспроизведения и запоминания графического образа букв и цифр, а позднее – к затруднениям в усвоении географии и геометрии. У части детей обнаруживается недостаточная оптико-пространственная ориентировка в предметах; большинство детей ошибаются в оптико-пространственной ориентировке букв. У многих из них отмечаются нарушения тактильного и тактильно-кинестетического восприятия. Неполноценность пространственной ориентировки и конструктивной деятельности наблюдается у большинства неуспевающих школьников.

Разрушение одного из звеньев, входящих в состав сложных функциональных систем, обеспечивающих выполнение актов чтения и письма, ведет к нарушению этих навыков. Значительная частота дефектов произношения, недостаточное овладение звуковым образом слова, звуко-буквенным анализом обуславливает трудности формирования навыков письма и чтения.

Дисграфии и дислексии наблюдаются при заинтересованности теменно-затылочных и височных зон коры, иногда лобной зоны, и значительно реже – при диссеминированной патологии коры. Специфическое расстройство школьных навыков ряд исследователей связывают не только с недостаточностью анализаторных систем, но и с дискоординацией их взаимодействия.

Трудности в обучении возникают как результат сочетания трех моментов:
- биологической недостаточности определенных мозговых систем;
- функциональной недостаточности, возникающей на этой базе;
- средовых условий, предъявляющих повышенные требования к отстающим в развитии или незрелым психическим функциям .

Расстройства, обусловленные параличом или парезом мышц, которые участвуют в речевых движениях (голосовых связок, языка, мягкого неба, гортани, губ), называются дизартрическими.

Нарушения артикуляции вызывают затруднение или невозможность произнесения отдельных звуков. При поражении как корково-ядерных связей, которые начинаются от передней центральной извилины мозга, так и за счет поражения самих периферических нервов (VII, IX, X, XII), а также нарушения их связей с мозжечком и подкорковыми узлами речь становится смазанной, неясной, назализированной, наблюдаются фибриллярные поддергивания, атрофические изменения языка, мышц глотки и мягкого неба, гиперсаливация. В зависимости от локализации поражения тонус мышц, участвующих в артикуляции, может быть сниженным (мозжечковая, бульварная дизартрия), повышенным (псевдобульбарная форма) или меняющимся (гиперкинетическая форма), когда поражение локализуется в подкорковых узлах.
                                                                                                                  Бенилова С. Ю